Histiocitoza corespunde unui grup de boli care se poate caracteriza prin producerea și prezența ridicată a histiocitelor circulante în sânge, care, deși este rară, este mai frecventă la bărbați, iar diagnosticul său se face în primii ani de viață, în ciuda semnelor indicative. boala poate apărea și la orice vârstă.
Histiocitele sunt celule derivate din monocite, care sunt celule aparținând sistemului imunitar și, prin urmare, sunt responsabile pentru apărarea organismului. După ce au trecut printr-un proces de diferențiere și maturizare, monocitele sunt cunoscute sub numele de macrofage, cărora li se dau nume specifice în funcție de locul în care apar în corp, fiind numite celule Langerhans atunci când se găsesc în epidermă.
Deși histiocitoza este mai mult legată de modificările respiratorii, histiocitele pot fi acumulate în alte organe, cum ar fi pielea, oasele, ficatul și sistemul nervos, rezultând simptome diferite în funcție de localizarea celei mai mari proliferari de histiocite.
Principalele simptome
Histiocitoza poate fi asimptomatică sau poate progresa rapid până la apariția simptomelor. Semnele și simptomele indicative ale histiocitozei pot varia în funcție de locația în care există o prezență mai mare a histiocitelor. Astfel, principalele simptome sunt:
- Tuse; febră; scădere în greutate fără cauză aparentă; respirație dificilă; oboseală excesivă; anemie; risc crescut de infecții; probleme de coagulare; erupții cutanate; durere abdominală;
Cantitatea mare de histiocite poate duce la producerea excesivă de citokine, declanșând procesul inflamator și stimulând formarea tumorilor, pe lângă faptul că provoacă daune organelor unde se verifică acumularea acestor celule. Este mai frecvent ca histiocitoza să afecteze oasele, pielea, ficatul și plămânii, mai ales dacă există un istoric de fumat. Mai rar, histiocitoza poate implica sistemul nervos central, ganglionii limfatici, tractul gastro-intestinal și tiroida.
Datorită faptului că sistemul imunitar al copiilor este slab dezvoltat, este posibil ca mai multe organe să fie afectate mai ușor, ceea ce face ca diagnosticul precoce și începutul tratamentului să fie imediat importante.
Cum se face diagnosticul
Diagnosticul histiocitozei se face în principal prin biopsia locului afectat, unde poate fi observată prin analiza de laborator la microscop, prezența infiltratului cu proliferarea histiocitelor în țesutul care a fost anterior sănătos.
În plus, alte teste pentru confirmarea diagnosticului, cum ar fi tomografia computerizată, cercetarea pentru mutații asociate cu această boală, cum ar fi BRAF, de exemplu, pe lângă testele imunohistochimice și numărul de sânge, în care pot exista modificări ale cantității de neutrofile, limfocite și eozinofile.
Cum să tratezi
Tratamentul histiocitozei depinde de întinderea bolii și a site-ului afectat, iar chimioterapia, radioterapia, utilizarea medicamentelor imunosupresoare sau chirurgia, în special în cazul implicării osoase, este recomandată. Când histiocitoza se datorează fumatului, de exemplu, se recomandă renunțarea la fumat, îmbunătățind semnificativ starea pacientului.
De cele mai multe ori, boala se poate vindeca de la sine sau poate dispărea din cauza tratamentului, însă poate reapărea și ea. Din acest motiv, este important ca persoana să fie monitorizată în mod regulat, astfel încât medicul să poată observa dacă există riscul de a dezvolta boala și, astfel, să stabilească tratamentul în fazele incipiente.
