Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada este o boală rară care afectează țesuturile care conțin melanocite, precum ochii, sistemul nervos central, urechea și pielea, care provoacă inflamații în retina ochiului, adesea asociate cu probleme dermatologice și auditive.
Acest sindrom apare mai ales la adulții tineri între 20 și 40 de ani, femeile fiind cele mai afectate. Tratamentul constă în administrarea de corticosteroizi și imunomodulatori.
Care sunt cauzele
Cauza bolii nu este încă cunoscută, dar se crede că este o boală autoimună, în care agresiunea apare la suprafața melanocitelor, promovând o reacție inflamatorie cu predominanță a limfocitelor T.
Simptome posibile
Simptomele acestui sindrom depind de stadiul în care vă aflați:
Etapa prodromală
În acest stadiu apar simptome sistemice similare simptomelor asemănătoare gripei, însoțite de simptome neurologice care durează doar câteva zile. Cele mai frecvente simptome sunt febra, cefaleea, meningismul, greața, amețelile, durerea din jurul ochilor, tinitusul, slăbiciunea musculară generalizată, paralizia parțială pe o parte a corpului, dificultatea de a articula corect cuvintele sau de a percepe limbajul, fotofobie, lacrimare, hipersensibilitate la nivelul pielii și scalpului.
Etapa uveitei
În acest stadiu predomină manifestările oculare, cum ar fi inflamația retinei, scăderea vederii și, eventual, detașarea retinei. Unele persoane pot prezenta, de asemenea, simptome de auz precum tinitus, durere și disconfort la nivelul urechilor.
Etapa cronică
În acest stadiu apar simptome oculare și dermatologice, cum ar fi vitiligo, depigmentarea genelor, sprâncenelor, care pot dura de la luni la ani. Vitiligo tinde să fie distribuit simetric peste cap, față și trunchi și poate fi permanent.
Etapa de recurență
În acest stadiu, oamenii pot dezvolta inflamații cronice ale retinei, cataracte, glaucom, neovascularizare coroidă și fibroză subretinală.
Cum se face tratamentul
Tratamentul constă în administrarea de doze mari de corticosteroizi, cum ar fi prednisonul sau prednisolonul, în special în faza acută a bolii, timp de cel puțin 6 luni. Acest tratament poate provoca rezistență și disfuncții hepatice și în aceste cazuri este posibil să se aleagă utilizarea betametazonei sau a dexametazonei.
La persoanele la care efectele secundare ale corticosteroizilor fac utilizarea lor în doze minim eficace nesustenabile, se pot utiliza imunomodulatoare precum ciclosporină A, metotrexat, azatioprină, tacrolimus sau adalimumab, care au fost utilizate cu rezultate bune.
În cazurile de rezistență la corticosteroizi și la persoanele care nu răspund la terapia imunomodulatoare, se poate utiliza imunoglobulina intravenoasă.
