Sindromul Evans, cunoscut și sub denumirea de sindrom anti-fosfolipid, este o boală autoimună rară, în care organismul produce anticorpi care distrug sângele.
Unii pacienți cu această boală pot avea doar celule albe distruse sau numai celule roșii, dar întreaga structură a sângelui poate fi deteriorată atunci când vine vorba de sindromul Evans.
Cu cât diagnosticul corect al acestui sindrom este mai devreme, cu atât simptomele sunt mai ușor controlate și astfel pacientul are o calitate mai bună a vieții.
Care sunt cauzele
Factorul care promovează acest sindrom este încă necunoscut, iar simptomele și evoluția acestei boli rare sunt foarte diferite de la caz la caz, în funcție de porțiunea de sânge care este atacată de anticorpi.
Semne și simptome
Atunci când celulele roșii sunt deteriorate, scăzând nivelul de sânge, pacientul dezvoltă simptomele tipice ale anemiei, în cazurile în care trombocitele trebuie distruse, pacientul este mai susceptibil la formarea de vânătăi și sângerare decât în cazurile de traumatisme ale capului. provoacă hemoragii cerebrale fatale și atunci când este porțiunea albă a sângelui care este afectată, pacientul este mai susceptibil la infecții însoțite de dificultăți mai mari de recuperare.
Este frecvent ca pacienții cu sindrom Evans să aibă alte boli autoimune, cum ar fi lupusul sau artrita reumatoidă, de exemplu.
Evoluția bolii este neașteptată și în multe cazuri episoadele de distrugere mare a celulelor sanguine sunt urmate de perioade lungi de remisie, în timp ce unele cazuri mai severe evoluează continuu fără perioade de ameliorare.
Cum se face tratamentul
Tratamentul își propune să oprească producția de anticorpi care distrug sângele. Tratamentul nu vindecă boala, dar ajută la reducerea simptomelor sale, cum ar fi anemia sau tromboza.
Folosirea steroizilor este recomandată deoarece acestea suprimă sistemul imunitar și scad producția de anticorpi, întreruperea sau scăderea gradului de distrugere a celulelor sanguine.
O altă opțiune este injecția de imunoglobuline pentru a distruge excesul de anticorpi produși de organism sau chiar chimioterapia, care stabilizează pacientul.
În cazurile cele mai severe, îndepărtarea splinei este o formă de tratament, la fel și transfuzia de sânge.
