Sindromul Wiskott-Aldrich este o boală genetică, care compromite sistemul imunitar care implică limfocitele T și B, precum și celulele sanguine care ajută la controlul sângerării, trombocitelor.
Simptomele sindromului Wiskott-Aldrich
Simptomele sindromului wiskott-Aldrich pot fi:
Tendința la sângerare:
- Număr și dimensiune redusă de trombocite în sânge; Hemoragii cutanate caracterizate prin puncte roșii-albastre, mărimea unui cap de ac, numite „petechiae”, sau pot fi mai mari și seamănă cu vânătăi; scaune sângeroase (în special în copilărie), sângerare gingiilor și sângerare prelungită.
Infecții frecvente cauzate de toate tipurile de microorganisme precum:
- Otită medie, sinuzită, pneumonie; meningită, pneumonie cauzată de Pneumocystis jiroveci; infecție virală a pielii cauzată de molluscum contagiosum.
eczeme:
- Infecții frecvente ale pielii; Petele întunecate pe piele.
Manifestări autoimune:
- Vasculită; Anemie hemolitică; Purpură trombocitopenică idiopatică.
Diagnosticul pentru această boală poate fi făcut de către medicul pediatru după observarea clinică a simptomelor și testelor specifice. Evaluarea dimensiunii trombocitelor este una dintre modalitățile de diagnosticare a bolii, deoarece puține boli au această caracteristică.
Tratamentul pentru sindromul Wiskott-Aldrich
Cel mai potrivit tratament pentru sindromul Wiskott-Aldrich este transplantul de măduvă osoasă. Alte forme de tratament sunt îndepărtarea splinei, deoarece acest organ distruge cantitatea mică de trombocite pe care o au persoanele cu acest sindrom, aplicarea hemoglobinei și utilizarea antibioticelor.
Speranța de viață pentru persoanele cu acest sindrom este scăzută, cei care supraviețuiesc după zece ani dezvoltă de obicei tumori precum limfomul și leucemia.
