Sindromul Hugles-stovin este o boală foarte rară și gravă care provoacă multiple anevrisme în artera pulmonară și mai multe cazuri de tromboză venoasă profundă în timpul vieții. De la prima descriere a acestei boli la nivel mondial, mai puțin de 40 de persoane au fost diagnosticate până în 2013.
Boala se poate prezenta în 3 etape diferite, unde prima se prezintă de obicei cu tromboflebite, a doua etapă cu anevrisme pulmonare, iar a treia și ultima etapă se caracterizează prin ruperea unui aneurism care poate provoca tuse sângeroasă și moarte.
Cel mai potrivit medic pentru a diagnostica și trata această boală este reumatologul și, deși cauza acesteia nu este încă cunoscută pe deplin, se crede că poate fi legată de o vasculită sistemică.
simptome
Simptomele lui Hugles-stovin includ:
- Tuse de sânge, dificultăți de respirație, senzație de respirație; Cefalee; febră înaltă și persistentă; Pierdere de aproximativ 10% din greutate fără cauză aparentă
De obicei, o persoană cu sindromul Hugles-stovin are simptome de mulți ani, iar sindromul poate fi confundat chiar cu boala Behçet, iar unii cercetători consideră că acest sindrom este de fapt o versiune incompletă a bolii Behçet.
Această boală este rareori diagnosticată în copilărie și poate fi diagnosticată la adolescență sau la vârsta adultă după prezentarea simptomelor menționate mai sus și supunerea unor teste, cum ar fi analize de sânge, radiografie toracică, RMN sau tomografie a capului și pieptului, pe lângă ecografie doppler pentru a verifica circulația sângelui și a inimii. Nu există un criteriu de diagnostic și medicul ar trebui să suspecteze acest sindrom datorită asemănării sale cu boala Bechçet, dar fără toate caracteristicile acestuia.
Vârsta persoanelor diagnosticate cu acest sindrom variază între 12 și 48 de ani.
tratament
Tratamentul pentru sindromul Hugles-Stovin nu este foarte specific, însă medicul poate recomanda utilizarea corticosteroizilor precum hidrocortizonul sau prednisonul, anticoagulante precum enoxaparina, terapia pulsului și imunosupresoare precum Infliximab sau Adalimumab care pot reduce riscul și, de asemenea, consecințele anevrismelor. și tromboză, îmbunătățind astfel calitatea vieții și scăzând riscul de deces.
complicații
Sindromul Hugles-Stovin poate fi dificil de tratat și are o mortalitate ridicată, deoarece cauza bolii nu este cunoscută și, prin urmare, tratamentele pot să nu fie suficiente pentru a menține sănătatea persoanei afectate. Deoarece există puține cazuri diagnosticate la nivel mondial, medicii sunt de obicei necunoscuți cu această boală, ceea ce poate îngreuna diagnosticul și tratamentul.
În plus, anticoagulantele trebuie utilizate cu mare atenție, deoarece în unele cazuri pot crește riscul de sângerare după ruperea unui anevrism și scurgerea de sânge poate fi atât de mare încât împiedică menținerea vieții.
