- Principalele simptome
- Cauza epidermiolizei buloase
- Care sunt tipurile
- Cum se face tratamentul
- Când este nevoie de intervenție chirurgicală
- Ce trebuie făcut pentru a preveni apariția bulelor
- Cum se face pansamentul
- Care sunt complicațiile
Epidermoliza buloasă este o boală genetică a pielii care determină formarea de blistere pe piele și mucoase, după orice fricțiune sau traume minore care poate fi cauzată de iritarea etichetei de îmbrăcăminte pe piele sau, pur și simplu, prin îndepărtarea unui band-aid , de exemplu . de exemplu. Această afecțiune se întâmplă din cauza modificărilor genetice transmise de la părinți la copii, ceea ce duce la modificări ale straturilor și substanțelor prezente în piele, cum ar fi keratina.
Semnele și simptomele acestei boli sunt legate de apariția de bășici dureroase pe piele și pe orice parte a corpului, putând chiar să apară pe gură, palmele și tălpile picioarelor. Aceste simptome variază în funcție de tipul și severitatea epidermolizei buloase, dar de obicei se înrăutățesc în timp.
Tratamentul pentru epidermoliză buloasă constă în principal în îngrijirea de susținere, cum ar fi menținerea unei alimentații adecvate și îmbracarea blisterelor pielii. În plus, sunt efectuate studii pentru efectuarea unui transplant de măduvă pentru persoanele cu această afecțiune.
Principalele simptome
Principalele simptome ale epidermolizei buloase sunt:
- Amestecare a pielii cu frecare minimă; Amestecuri în interiorul gurii și chiar în ochi; Vindecarea pielii cu aspect dur și pete albe; Deteriorarea unghiilor; Reducerea părului; Reducerea transpirației sau transpirație în exces.
În funcție de severitatea epidermolizei bullosa, se poate produce și cicatrizarea degetelor și a degetelor, ceea ce duce la deformări. În ciuda simptomelor foarte caracteristice ale epidermolizei, alte boli pot duce la apariția de blistere pe piele, cum ar fi herpes simplex, ihtioza epidermolitică, impetigo buloasă și incontinență pigmentară. Știți ce este impetigo-ul bulos și care este tratamentul.
Cauza epidermiolizei buloase
Epidermoliza buloasă este cauzată de mutații genetice transmise de la părinți la copii, care pot fi dominante, în care unul dintre părinți are gena bolii sau recesivă, în care tatăl și mama poartă gena bolii, dar nu există nici o manifestare de semne sau simptomele bolii.
Copiii care au rude apropiate cu boala sau cu o genă epidermoliză buloasă sunt mai susceptibili să se nască cu acest tip de afecțiuni, astfel încât dacă părinții știu că au gena bolii prin testarea genetică, este indicat consilierea genetică. Vedeți ce este consilierea genetică și cum se face.
Care sunt tipurile
Epidermoliza buloasă poate fi împărțită în trei tipuri în funcție de stratul de piele care formează blisterele, cum ar fi:
- Epidermoliză buloasă simplă: balonarea apare în stratul superior al pielii, numit epidermă și este frecvent să apară pe mâini și picioare. În acest tip este posibil să vedeți unghiile aspre și groase, iar blisterele nu se vindecă rapid;
- Epidermoliză distrofică bullosa: blistere de acest tip apar din cauza defectelor în producția de colagen de tip V | I și apar în cel mai superficial strat al pielii, cunoscut sub numele de derm; Epidermoliză juncțională bullosa: caracterizată prin formarea de blistere datorate detașării regiunii între stratul cel mai superficial și cel intermediar al pielii și, în acest caz, boala apare prin mutații ale genelor legate de dermă și epidermă, cum ar fi Laminina 332.
Sindromul Kindler este, de asemenea, un tip de epidermoliză buloasă, dar este foarte rar și implică toate straturile pielii, ceea ce duce la o fragilitate extremă. Indiferent de tipul acestei boli, este important de subliniat faptul că epidermoliza buloasă nu este contagioasă, adică nu trece de la o persoană la alta prin contactul cu leziunile pielii.
Cum se face tratamentul
Nu există un tratament specific pentru epidermoliză bullosa, este foarte important să aveți consultări periodice cu dermatologul pentru a evalua starea pielii și pentru a evita complicații, cum ar fi infecțiile, de exemplu.
Tratamentul acestei boli constă în măsuri de susținere, cum ar fi îmbrăcarea rănilor și controlul durerii și, în unele cazuri, spitalizarea este necesară pentru a face pansamente sterile, fără microorganisme, astfel încât medicamentele să fie administrate direct în venă, ca antibiotice în caz de infecție și pentru a scurge blisterele de pe piele. Cu toate acestea, unele studii sunt dezvoltate pentru a realiza transplanturi de celule stem în tratamentul epidermolizei buloase distrofice.
Spre deosebire de blisterele cauzate de arsuri, blisterele cauzate de epidermoliza bullosa trebuie perforate cu un ac specific, folosind comprese sterile, pentru a preveni răspândirea acestuia și a provoca daune suplimentare pielii. După scurgere, este important să aplicați un produs, precum spray-ul antibacterian, pentru a preveni infecțiile.
Când este nevoie de intervenție chirurgicală
Chirurgia dermatita buloasă este de obicei indicată în cazul în care cicatricile lăsate de bule împiedică mișcarea corpului sau provoacă deformări care scad calitatea vieții. În unele cazuri, chirurgia poate fi folosită și pentru a face extracte de piele, în special pe răni care durează mult timp pentru a se vindeca.
Ce trebuie făcut pentru a preveni apariția bulelor
Întrucât nu există nicio cură, tratamentul se face doar pentru ameliorarea simptomelor și reducerea șanselor de apariție a noilor blistere. Primul pas este să ai grijă acasă, cum ar fi:
- Purtați haine de bumbac, evitând țesăturile sintetice; Scoateți etichetele de pe toate hainele; Purtați lenjerie întoarsă cu susul în jos pentru a evita contactul elasticului cu pielea; Purtați încălțăminte ușoară și suficient de largă pentru a purta șosete fără probleme; Fii foarte atent când folosiți prosoape după baie, apăsând ușor pielea cu un prosop moale; Aplicați vaselină din abundență înainte de a îndepărta pansamentele și nu forțați îndepărtarea acesteia; a pielii; acoperiți rănile cu pansament neadeziv și cu înveliș de tifon liber; dormiți cu șosete și mănuși pentru a evita rănile care pot apărea în timpul somnului.
În plus, dacă există o mâncărime a pielii, medicul poate prescrie utilizarea corticosteroizilor, cum ar fi prednisonul sau hidrocortizonul, pentru a ameliora inflamația pielii și a reduce simptomele, evitând zgârierea pielii, producând noi leziuni. De asemenea, este necesar să fii atent când faci baie, pentru a împiedica apa să se încălzească.
Aplicarea botoxului pe picioare pare să fie eficientă în prevenirea blisterelor din această regiune, iar gastrostomia este indicată atunci când nu este posibil să mănânci corect fără apariția de vezicule în gură sau esofag.
Cum se face pansamentul
Pansamentul face parte din rutina celor care au epidermoliză bullosa, iar aceste pansamente trebuie făcute cu grijă, astfel încât să promoveze vindecarea, să reducă frecarea și să prevină sângerarea de pe piele, de aceea este important să folosiți produse neaderente pe piele, adică care nu au lipici care să se atașeze prea strâns.
Pentru a îmbrăca rănile care au multă secreție este important să folosiți pansamente din spumă poliuretanică, deoarece absorb aceste fluide și oferă protecție împotriva microorganismelor.
În cazurile în care rănile sunt deja uscate, se recomandă utilizarea pansamentelor hidrogel, deoarece ajută la eliminarea țesutului pielii moarte și la ameliorarea durerii, mâncărimii și disconfortului din zonă. Pansamentele trebuie fixate cu ochiuri tubulare sau elastice și nu este recomandat să folosiți adezivi pe piele.
Care sunt complicațiile
Epidermoliza buloasă poate provoca unele complicații, cum ar fi infecțiile, deoarece formarea de bule lasă pielea mai susceptibilă de a fi contaminată de bacterii și ciuperci, de exemplu. În unele situații mai grave, aceste bacterii care intră în pielea persoanei cu epidermoliză buloasă pot ajunge în fluxul sanguin și se pot răspândi în restul corpului, provocând sepsis.
Persoanele cu epidermoliză bullosa pot suferi, de asemenea, de deficiențe nutriționale, care apar din vezicule la nivelul gurii sau din anemie, cauzate de sângerare din leziuni. Pot apărea unele probleme dentare, cum ar fi cariile, deoarece mucoasa gurii este foarte fragilă la persoanele cu această boală. De asemenea, unele tipuri de epidermoliză bullosa cresc riscul unei persoane care dezvoltă cancer de piele.
