Purpura trombocitopenică trombotică, sau PTT, este o boală hematologică rară, dar fatală, care se caracterizează prin formarea de trombi mici în vasele de sânge și este mai frecventă la persoanele între 20 și 40 de ani.
În PTT există o scădere semnificativă a numărului de trombocite, pe lângă febră și, în cele mai multe cazuri, deficiențe neurologice datorate modificării fluxului de sânge către creier din cauza cheagurilor.
Diagnosticul de PTT este făcut de hematolog sau de medicul general în funcție de simptomele și rezultatul numărului complet de sânge și frotiu de sânge, iar tratamentul trebuie început curând, deoarece boala este fatală în aproximativ 95% atunci când este netratată.
Cauzele PTT
Purpura trombocitopenică trombotică este cauzată în principal de deficiența sau alterarea genetică a unei enzime, ADAMTE 13, care este responsabilă de reducerea moleculelor factorului von Willebrand și de favorizarea funcției acestora. Factorul von Willebrand este prezent în trombocite și este responsabil pentru promovarea aderenței plachetare la endoteliu, scăderea și oprirea sângerării.
Astfel, în absența enzimei ADAMTS 13, moleculele factorului von Willebrand rămân mari și procesul de stagnare a sângelui este afectat și există șanse mai mari de formare a cheagurilor.
Astfel, PTT poate avea cauze ereditare, care corespund deficienței ADAMTS 13 sau dobândite, care sunt cele care duc la scăderea numărului de trombocite, cum ar fi utilizarea de medicamente imunosupresoare sau chimioterapeutice sau antiplachetare, infecții, deficiențe nutriționale sau boli autoimune, de exemplu.
Principalele semne și simptome
PTT prezintă de obicei simptome nespecifice, cu toate acestea, este frecvent ca pacienții cu PTT suspectat să aibă cel puțin 3 dintre următoarele caracteristici:
- Trombocitemie marcată; Anemie hemolitică, deoarece trombii formați favorizează lizarea celulelor roșii din sânge; Febra; Tromboza, care poate apărea în diverse organe ale corpului; Durere abdominală severă din cauza ischemiei intestinale; Insuficiență renală; Insuficiență neurologică, care poate fi percepută de prin dureri de cap, confuzie psihică, somnolență și chiar comă.
De asemenea, este frecvent ca pacienții cu PTT suspectat să prezinte simptome de trombocitopenie, cum ar fi apariția unor pete roșii sau purpurii pe piele, sângerare gingiilor sau nasului, precum și controlul dificil al sângerării de la răni mici. Cunoașteți alte simptome ale trombocitopeniei.
Afecțiunile renale și neurologice sunt principalele complicații ale PTT și apar atunci când trombii mici obstrucționează fluxul de sânge atât la rinichi, cât și la creier, ceea ce poate duce la insuficiență renală și accident vascular cerebral, de exemplu. Pentru a evita complicațiile, este important ca imediat ce apar primele semne, un medic generalist sau hematolog să fie consultat pentru a face diagnosticul și a începe tratamentul.
Cum se face diagnosticul
Diagnosticul de purpura trombocitopenică trombotică se face pe baza simptomelor prezentate de persoană, pe lângă rezultatul numărului complet de sânge, în care se observă o scădere a cantității de trombocite, numită trombocitopenie, pe lângă faptul că se observă în agregarea plachetară a frotiei de sânge, care este atunci când trombocitele se blochează, pe lângă schizocite, care sunt fragmente de globule roșii, deoarece globulele roșii trec prin vase de sânge care sunt blocate de vasele mici.
Alte teste pot fi, de asemenea, comandate pentru a ajuta diagnosticul de PTT, cum ar fi timpul de sângerare, care este crescut, precum și absența sau reducerea enzimei ADAMTS 13, care este una dintre cauzele formării trombilor mici.
Tratamentul PTT
Tratamentul pentru purpura trombocitopenică trombotică trebuie început cât mai curând posibil, deoarece este fatal în majoritatea cazurilor, deoarece trombii formați pot obstrucționa arterele care ajung la creier, scăzând fluxul de sânge în regiunea respectivă.
Tratamentul indicat în mod normal de hematolog este plasmafereza, care este un proces de filtrare a sângelui în care excesul de anticorpi care poate provoca această boală și excesul de factor von Willebrand, pe lângă îngrijirea de susținere, precum hemodializa, de exemplu. de exemplu, dacă există insuficiență renală. Înțelegeți cum se face plasmafereza.
În plus, medicul poate recomanda utilizarea corticosteroizilor și a medicamentelor imunosupresoare, de exemplu, pentru a combate cauza PTT și pentru a evita complicațiile.
