Principalele simptome ale bolii von willebrand și modul de tratament

Boala Von Willebrand sau VWD este o boală genetică și ereditară caracterizată prin scăderea sau absența producției factorului Von Willebrand (VWF), care are un rol important în procesul de coagulare. Conform amendamentului, boala von Willebrand poate fi clasificată în trei tipuri principale:

Tip 1, în care există o scădere parțială a producției de VWF; Tip 2, în care factorul produs nu este funcțional; Tipul 3, în care există o deficiență completă a factorului Von Willebrand.

Acest factor este important pentru promovarea aderenței plachetare la endoteliu, scăderea și oprirea sângerării și este factorul VIII de coagulare, care este important pentru a preveni degradarea trombocitelor în plasmă și este necesar pentru activarea factorului X și continuarea cascadei coagulare pentru a forma dopul plachetar.

Această boală este genetică și ereditară, adică poate fi transmisă între generații, cu toate acestea, ea poate fi dobândită și în timpul vieții adulte, atunci când persoana are un tip de boală autoimună sau cancer, de exemplu.

Boala Von Willebrand nu are nicio cură, ci un control, care trebuie făcut pe parcursul vieții, în conformitate cu îndrumările medicului, tipul de boală și simptomele prezentate.

Principalele simptome

Simptomele bolii Von Willebrand depind de tipul bolii, cu toate acestea, cele mai frecvente includ:

Sângerare frecventă și prelungită din nas; Sângerare recurentă din gingii; Sângerare excesivă după tăiere; Sânge în scaun sau urină; Vânătaie frecventă pe diverse părți ale corpului; Flux menstrual crescut.

De obicei, aceste simptome sunt mai severe la pacienții cu boala von Willebrand tip 3, deoarece există o deficiență mai mare de proteine care reglează coagularea.

Cum este diagnosticul

Diagnosticul bolii lui Von Willebrand se face prin teste de laborator în care se verifică prezența VWF și a factorului VIII plasmatic, pe lângă testul de timp de sângerare și cantitatea de trombocite circulante. Este normal ca examenul să fie repetat de 2 până la 3 ori pentru a avea un diagnostic corect al bolii, evitând rezultate fals-negative.

Deoarece este o boală genetică, se poate recomanda consiliere genetică înainte sau în timpul sarcinii pentru a verifica riscul copilului să se nască cu boala.

În legătură cu testele de laborator, sunt identificate de obicei niveluri scăzute sau absența VWF și a factorului VIII și aPTT prelungit.

Cum se face tratamentul

Tratamentul pentru boala von Willebrand se face conform îndrumărilor hematologului și se recomandă utilizarea antifibrinolitice, care sunt capabile să controleze sângerarea din mucoasa bucală, nas, hemoragie și în procedurile dentare.

În plus, poate fi indicată utilizarea Desmopressinului sau a acidului Aminocaproic pentru a regla coagularea, pe lângă concentratul de factor Von Willebrand.

În timpul tratamentului, se recomandă ca persoanele cu boala Von Willebrand să evite situații riscante, cum ar fi practicarea sporturilor extreme și aportul de aspirină și alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi Ibuprofen sau Diclofenac, fără recomandări medicale.

Tratamentul în sarcină

Femeile cu boala Von Willebrand pot avea o sarcină normală, fără a fi nevoie de medicamente, cu toate acestea, boala poate fi transmisă copiilor lor, deoarece este o boală genetică.

În aceste cazuri, tratamentul bolii în timpul sarcinii se face cu doar 2 până la 3 zile înainte de naștere cu desmopresină, mai ales atunci când nașterea se face prin cezariană, iar utilizarea acestui medicament pentru a controla sângerarea și a păstra viața femeii. De asemenea, este important ca acest medicament să fie utilizat până la 15 zile de la naștere, deoarece nivelurile factorului VIII și VWF scad din nou, cu riscul de hemoragie postpartum.

Cu toate acestea, această îngrijire nu este întotdeauna necesară, mai ales dacă nivelurile de factor VIII sunt de obicei 40 UI / dl sau mai mult. De aceea, este important să aveți contact periodic cu hematologul sau obstetricianul pentru a verifica necesitatea utilizării medicamentelor și dacă există riscuri atât pentru femeie, cât și pentru copil.

Tratamentul este rău pentru copil?

Utilizarea medicamentelor legate de boala Von Willebrand în timpul sarcinii nu este dăunătoare bebelușului și, prin urmare, este o metodă sigură. Cu toate acestea, este necesar ca bebelușul să efectueze un test genetic după naștere, pentru a verifica dacă are sau nu boala și, în caz afirmativ, să înceapă tratamentul.