În sindromul persoanei rigide, individul prezintă o rigiditate intensă care se poate manifesta în întregul corp sau doar la nivelul picioarelor, de exemplu. Când acestea sunt afectate, persoana poate merge ca un soldat, deoarece nu-și poate mișca foarte bine mușchii și articulațiile.
Aceasta este o boală autoimună care se manifestă de obicei între 40 și 50 de ani și este cunoscută și sub numele de sindromul Moersch-Woltmann sau în limba engleză, sindromul Stiff-man. Doar aproximativ 5% din cazuri apar în copilărie sau adolescență.
Sindromul bolii unei persoane rigide se poate manifesta în 6 moduri diferite:
- Formă clasică, unde afectează doar partea inferioară a spatelui și a picioarelor; Forma variantă când este limitată la doar 1 membre cu postura distonică sau din spate; Formă rară când rigiditatea apare pe tot corpul din cauza encefalomielitei autoimune severe; funcțională; cu distonie generalizată și parkinsonism eparare spastică ereditară eCom.
De obicei, persoana care are acest sindrom nu numai că are această boală, dar are și alte boli autoimune precum diabetul de tip 1, boala tiroidiană sau vitiligo, de exemplu.
Această boală poate fi vindecată cu tratamentul indicat de medic, dar tratamentul poate dura mult timp.
simptome
Simptomele sindromului unei persoane rigide sunt severe și includ:
- Spasme musculare continue care constau în contracturi mici la anumiți mușchi fără ca persoana să poată controla și rigiditatea marcată a mușchilor care poate provoca ruperea fibrelor musculare, luxații și fracturi osoase.
Datorită acestor simptome, persoana poate avea hiperlordoză și durere la nivelul coloanei vertebrale, mai ales atunci când mușchii spatelui sunt afectați și pot cădea frecvent, deoarece nu este în măsură să se miște și să se echilibreze corect.
Rigiditatea musculară intensă apare de obicei după o perioadă de stres ca un nou loc de muncă sau care trebuie să îndeplinească locuri de muncă în public, iar rigiditatea musculară nu se întâmplă în timpul somnului și deformările la nivelul brațelor și picioarelor sunt frecvente din cauza prezenței acestor spasme, dacă boala nu este tratată.
În ciuda creșterii tonusului muscular în regiunile afectate, reflexele de tendon sunt normale și, prin urmare, diagnosticul poate fi făcut cu teste de sânge care caută anticorpi specifici și electromiografie. Razele X, RMN-urile și scanările CT ar trebui, de asemenea, să fie comandate pentru a exclude posibilitatea altor boli.
tratament
Tratamentul persoanei rigide trebuie făcut cu utilizarea de medicamente precum baclofen, vecuronium, imunoglobulină, gabapentină și diazepam indicate de neurolog. Uneori, poate fi necesar să rămâneți în UCI pentru a garanta buna funcționare a plămânilor și a inimii în timpul bolii, iar timpul de tratament poate varia de la săptămâni la luni.
Transfuzia plasmatică și utilizarea anticorpului monoclonal anti-CD20 (rituximab) pot fi, de asemenea, indicate și au rezultate bune. Majoritatea persoanelor diagnosticate cu această boală sunt vindecate la primirea tratamentului.
