Sindromul Berdon este o boală rară care afectează în principal fetele și provoacă probleme la nivelul intestinelor, vezicii urinare și stomacului. În general, persoanele care suferă de această boală nu fac pipi și nu au nevoie și trebuie să fie hrănite de un tub.
Acest sindrom poate fi cauzat de probleme genetice sau hormonale, iar simptomele apar la scurt timp după naștere, ceea ce poate fi modificări ale formei și funcției vezicii urinare, care este de obicei foarte mare, scăzută sau absentă a intestinului, ceea ce duce la arestarea burta, pe lângă scăderea dimensiunii intestinului gros și umflarea intestinului subțire.
Sindromul Berdon nu are vindecare, dar există unele proceduri chirurgicale care au ca scop deblocarea stomacului și intestinelor, care pot îmbunătăți simptomele bolii. În plus, o alternativă pentru creșterea speranței de viață și a calității persoanei cu acest sindrom este transplantul multivisceral, adică transplantul întregului sistem gastro-intestinal.
Principalele simptome
Simptomele sindromului Berdon apar la scurt timp după naștere, principalele fiind:
- Constipație; retenție urinară; vezică dilatată; umflare a abdomenului; mușchii abdomenului flambaj; vărsături; rinichi umflat; obstrucție intestinală.
Diagnosticul sindromului Berdon se face prin evaluarea simptomelor prezentate de copil după naștere și prin teste imagistice, cum ar fi ecografia. Boala poate fi identificată și în timpul sarcinii prin efectuarea unei ecografii morfologice după săptămâna a 20-a de sarcină. Înțelegeți pentru ce este ecografia morfologică.
Cum se face tratamentul
Tratamentul sindromului Berdon nu este capabil să promoveze vindecarea bolii, dar ajută la minimizarea simptomelor la pacienți și la îmbunătățirea calității vieții lor.
Chirurgia stomacului sau intestinului este recomandată pentru deblocarea acestor organe și îmbunătățirea funcționării acestora. Majoritatea pacienților trebuie alimentați printr-un tub din cauza problemei din sistemul digestiv. Vedeți cum se face alimentarea cu tuburi.
Este, de asemenea, obișnuit să existe o intervenție chirurgicală asupra vezicii urinare, creând o legătură cu pielea din zona burtică, care permite scurgerea urinei.
Totuși, aceste proceduri au un efect redus asupra pacientului, ducând adesea la deces prin malnutriție, insuficiență multiplă de organ și infecție generalizată în organism, sepsis. Din acest motiv, transplantul multivisceral a devenit cea mai bună opțiune de tratament și constă în efectuarea a cinci intervenții chirurgicale simultan: transplantul de stomac, duoden, intestin, pancreas și ficat.
