Mastocitoza cutanată difuză este o boală rară cauzată de o perturbare a reacției imune, unde mastocitele (celulele de apărare ale corpului) se acumulează în țesuturile pielii sau în alte țesuturi ale corpului, în principal în măduva osoasă și tractul gastro-intestinal.
Mastocitoza poate fi limitată la piele sau poate implica alte organe, cum ar fi stomacul, intestinele, ficatul, splina, ganglionii și oasele. Deși rară, poate fi asociată cu tulburări severe de sânge, cum ar fi leucemia acută, limfomul, neutropenia cronică sau unele tulburări mieloproliferative, leucemia mastocitelor și mastocitoza agresivă.
Simptomele mastocitozei
Simptomele mastocitozei pot fi:
- Urticarie pigmentată: mici pete brun-roșiatice pe piele; Ulcer peptic; Vărsături într-un jet; Diaree cronică; Durere abdominală. Simțire amețită în picioare; buze și amorțeală.
Diagnosticul este confirmat de niveluri ridicate de histamină sau prostaglandină D2 în urina de 24 de ore, colectate la scurt timp după criză și de creșterea mastocitelor în leziunile pielii (histologie).
Tratamentul mastocitozei
Tratamentul mastocitozei se face cu ingerarea a 2 tipuri de antihistaminice: blocante ale receptorilor histaminici 1, tipul utilizat în tratamentul alergiilor și blocanții receptorilor histaminici 2, tipul utilizat în tratamentul ulcerelor peptice. Cu toate acestea, când mastocitoza este asociată cu o afecțiune de bază gravă, tratamentul este mult mai complex.
Mastocitoza la copii se vindecă uneori.